Tumeurs

En 2007 l’OMS (Organisation Mondiale de la Santé) classifier les tumeurs du SNC (Système Nerveux Central) en se basant sur l’histogénétique (formation des tissus embryonnaires) par la différenciation morphologique entre les cellules du tissu tumoral et les cellules du tissu sain. En 2016 suite aux avancées scientifiques majeures dans le domaine de la génétique des tumeurs, viennent s’ajouter des paramètres moléculaires aboutissant à un diagnostic intégré. Les groupes tumoraux s’homogénéisent alors en termes de pronostics et de réponse aux traitements. Il est en effet démontré que la classification moléculaire est davantage liée à l’ évolution clinique qu’à l’évolution histologique notamment pour les gliomes.

On peut définir les tumeurs de plusieurs façons dont :

Leur lieu de croissance : tumeurs primaires et secondaires

Les tumeurs cérébrales primaires se développent directement depuis les cellules cérébrales. Chez les enfants, la plupart des tumeurs cérébrales sont des tumeurs primaires. Les tumeurs secondaires sont rares chez les enfants. Elles se développent d’abord ailleurs dans le corps, comme dans les poumons, les seins ou la peau. Quand ces cellules anormales se répandent dans l’encéphale, on les nomme des tumeurs secondaires ou métastases.

Leur vitesse de croissance et l’invasion des tissus avoisinants : tumeurs bénignes, malignes ou du grade d’une tumeur.

Les tumeurs cérébrales bénignes ne sont pas cancéreuses. Elles se forment assez lentement et restent le plus souvent isolées des tissus cérébraux voisins. Elles ne se propagent pas à d’autres parties du cerveau ni à d’autres organes et sont généralement plus faciles à extraire par chirurgie que les tumeurs malignes. Les cellules de ces tumeurs ont une croissance lente et sont souvent bien délimitées du tissu avoisinant. Bon nombre de tumeurs cérébrales peuvent être retirées par chirurgie et ne reviennent pas. Cependant, certaines tumeurs cérébrales bénignes peuvent être dangereuses si elles se trouvent dans une partie du cerveau qui est difficile à atteindre au moyen d’une chirurgie ou dans une partie importante du cerveau qui pourrait subir des dommages au cours de la chirurgie.

Les tumeurs cérébrales malignes sont considérées comme un cancer. Cela signifie que les cellules anormales de la tumeur font des copies d’elles-mêmes rapidement. En conséquence, la tumeur croît rapidement, et les cellules tumorales peuvent se répandre à d’autres parties du cerveau ou de la moelle épinière. Il s’agit d’une dissémination tumorale. Parmi les tumeurs malignes les plus fréquente on retrouve : – Les tumeurs gliales, ou gliomes (tumeurs malignes) représentant 50 à 60 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales. Elles se forment à partir des cellules gliales, cellules intervenant comme structure de soutien des cellules nerveuses (neurones).

LES TUMEURS DU CERVEAU ET DE LA MOELLE EPINIERE

Le mot GLIOME est un terme général qui représente un groupe de tumeurs prenant naissance dans les cellules gliales, c’est-à-dire les cellules de soutien du cerveau et de la moelle épinière. Le gliome est le type le plus courant de tumeur primitive au cerveau chez l’adulte et il représente la plupart des tumeurs cancéreuses (haut grade) du SNC. Il existe différents types de gliome, dont l’astrocytome, l’oligodendrogliome et l’épendymome.

Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière peuvent aussi prendre naissance dans les cellules des méninges. Les méninges sont les membranes qui enveloppent l’encéphale et la moelle épinière. Ces tumeurs sont appelées méningiomes. Le méningiome de bas grade est le type le plus courant de tumeur au cerveau et à la moelle épinière non cancéreuse de l’adulte. Il existe bien d’autres types moins courants de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière dont l’ependymome, le neurinome acoustique, le craniopharyngiome, l’hémangioblastome et le lymphome primitif du système nerveux central.

Les cellules du cerveau ou de la moelle épinière subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes) comme des kystes au cerveau ou à la moelle épinière. Les cellules du cerveau ou de la moelle épinière ainsi modifiées peuvent aussi former des tumeurs. Toutes les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière peuvent engendrer des symptômes graves ou qui mettent la vie en danger.

Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière sont classées selon leur grade. Le grade de la tumeur indique à votre équipe de soins sa vitesse de croissance et sa probabilité de propagation.

Les tumeurs de bas grade (non cancéreuses) se développent lentement. En général, elles n’envahissent pas les tissus voisins et ne se propagent pas à d’autres régions du cerveau ou de la moelle épinière. Certaines tumeurs de bas grade peuvent se transformer en tumeurs de haut grade.

Les tumeurs de haut grade (cancéreuses) se développent rapidement. Elles peuvent envahir les tissus voisins et se propager à d’autres parties du cerveau ou de la moelle épinière. Les tumeurs cancéreuses qui prennent naissance dans le cerveau ou la moelle épinière se propagent rarement hors du SNC.

Le terme de tumeur cérébrale désigne donc l’ensemble des tumeurs, bénignes ou malignes, se développant dans le parenchyme cérébral. Ces tumeurs surviennent par le développement anormal et anarchique de divisions cellulaires, à partir soit d’une cellule du cerveau lui-même, soit d’une cellule métastasique exportée d’un cancer situé dans une autre partie du corps. Elles présentent plusieurs caractéristiques et peuvent être :

• Infiltrantes lorsqu’elles envahissent les tissus voisins.
• Hétérogènes : à l’intérieur même de la tumeur. En plus de l’hétérogénéité inter tumorale, les gliomes présentent également une hétérogénéité intra tumorale qui a suscité beaucoup de travaux de recherche ces dernières années. En effet, au sein d’une même tumeur gliale, il existe plusieurs populations ou sous-clones de cellules tumorales aux caractéristiques cellulaires et moléculaires hétérogènes. Cette hétérogénéité moléculaire et cellulaire permettrait à la tumeur de se développer dans différents environnements ou dans un environnement dynamique (face à l’hypoxie, au stress métabolique, à la chimiothérapie, à la radiothérapie ou à une thérapie ciblée contre un gène)
• Agressives : On dit d’une tumeur qu’elle est agressive lorsque le temps de doublement est plus rapide ou que des métastases se forment après traitement

TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES

• Gliomes : Ils peuvent se situer n’importe où dans les principales régions du cerveau (hémisphères cérébraux, cervelet, tronc cérébral) ou dans la moelle épinière.
• Astrocytome pylocitique: Gliome de bas grade, bénin, grade I de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS); comprend les gliomes du nerf optique et hypothalamique, qui se trouvent dans la chiasma du nerf optique (qui fait partie du système du nerf optique dans l’encéphale) ou une partie de l’encéphale nommée la « région sellaire »
• Astrocytome fibrillaire: Gliome de bas grade, bénin, grade II de l’OMS
• Astrocytome pilomyxioïde: Gliome de bas grade, bénin, grade I de l’OMS (observé surtout chez les enfants; comportement souvent plus agressif que l’astrocytome pylocitique
• Astrocytome anaplasique: Gliome de haut grade, malin, grade III de l’OMS
• Glioblastome multiforme: Gliome de haut grade, malin, grade IV de l’OMS
• Gliomes infiltrants du tronc cérébral : Gliome malin situé dans le tronc cérébral
• Médulloblastome : Un type de tumeur primitive neuroectodermale (TPN) située dans le cervelet et le quatrième ventricule (un espace rempli de liquide dans l’encéphale). Il existe trois types de médulloblastomes : classique, desmoplastique et à grandes cellules/anaplasique.
• Épendymome : Habituellement situé dans les parois des ventricules. (Épendymome myxopapillaire Grade I de l’OMS, Épendymome bénin, Grade II de l’OMS, Épendymome anaplasique Grade III de l’OMS.)
• Tumeurs des cellules germinales : Germinome Type le plus commun.
• Tumeurs des cellules germinales non germinomateuses : Aussi connues comme des tumeurs des cellules germinales sécrétrices.
• Tératome : Tumeurs autres que des germinomes non sécrétrices; peuvent être bénignes ou malignes.
• Craniopharyngiome : Tumeur bénigne à croissance lente située dans la région sellaire au-dessus de l’hypophyse.
• Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale : Tumeur bénigne située dans l’encéphale, cause souvent une épilepsie.
• Tumeurs du plexus choroïde : Situées dans une partie de l’encéphale nommée le plexus choroïde, la plupart du temps dans les ventricules latéraux. Associées à la production excessive de liquide céphalorachidien (LCR).
• Méningiome : Rare tumeur bénigne située dans la paroi externe de l’encéphale ou de la moelle épinière.
• Adénome hypophysaire: Rare tumeur bénigne de l’hypophyse.
• Tumeur rhabdoïde: Rare tumeur maligne à croissance rapide qui atteint surtout les enfants.
• Schwannome: Tumeur bénigne des nerfs périphériques à croissance lente.

Quelques points à retenir :

• Il existe plus de 100 différents types de tumeurs cérébrales qui affectent enfants et adultes.
• La gradation est un système qui aide à établir et indiquer l’agressivité de la tumeur, vitesse de croissance tumorale et invasion des tissus adjacents.
• La stratification permet d’aider à déterminer le type de traitement le plus efficace.